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tumore del naso

Cos’è il tumore delle cavità nasali e dei seni paranasali

I tumori delle cavità nasali e dei seni paranasali sono molto rari e rappresentano circa l’1% di tutti i tumori maligni.

Si possono sviluppare nelle cavità nasali e nei seni paranasali, quali:
etmoide (situato tra occhio e naso),
sfenoide (situato dietro gli occhi),
frontale (situato nella fronte),
mascellare (situato nella mascella).

La sede più colpita è il seno mascellare seguito dalla cavità nasale e dal seno etmoidale, più raramente i seni frontale e sfenoidale.

In Italia ha un’incidenza annua di 0.5-1/100.000 abitanti.

Sono più frequenti nell’uomo che nella donna con un rapporto 2:1 per le neoplasie ad origine professionale, mentre sono ugualmente frequenti con rapporto 1:1 per le altre, colpendo soprattutto tra i 55 e i 65 anni.

I tipi prevalenti sono: i carcinomi squamocellulari, l’adenocarcinoma (ITAC e non ITAC), i carcinomi di origine salivare, soprattutto l’adenoide-cistico, il carcinoma linfoepiteliale, il carcinoma indifferenziato (SNUC), il carcinoma mucoepidermoide, e i carcinomi neuroendocrini (SNEC) es. gli estesioneuroblastomi (1-3).

Cause e fattori di rischio per il tumore delle cavità nasali e dei seni paranasali

Le cause sono per lo più professionali: lavorazione del cromo, nichel e acido isopropilico, lavorazione del legno e del cuoio. Quest’ultima strettamente correlata all’insorgenza dell’adenocarcinoma di tipo intestinale dell’etmoide (ITAC) (4).

Questi tumori solitamente crescono a livello locale distruggendo le strutture vicine, raramente infiltrano i linfonodi locoregionali (sottomandibolari e laterocervicali), mentre molto meno frequenti sono le metastasi a distanza, più proprie degli indifferenziati.

Prognosi per i tumori delle cavità nasali e dei seni paranasali

La prognosi si differenzia per sede di malattia. Per il seno mascellare è del 30-70% (in base allo stadio e dopo terapia adeguata) di probabilità di guarigione a 5 anni, ma scende al 10–20% nei casi avanzati e non operabili trattati con radioterapia ±chemioterapia.

Per gli ITAC la probabilità di guarigione a 5 anni è circa il 50% dopo chirurgia e radioterapia post-operatoria.

Sintomi del tumore delle cavità nasali e dei seni paranasali

I sintomi in fase iniziale purtroppo sono assenti ed è dunque difficile effettuare una diagnosi precoce, e possono essere:

  • Senso di ostruzione nasale (congestione nasale) di una o entrambe le narici
  • Secrezioni purulente dal naso
  • Frequente sanguinamento dal naso (epistassi)
  • Diminuzione o scomparsa dell’olfatto (iposmia o anosmia)
  • Lacrimazione continua
  • Dolore e sensazione di compressione alle orecchie
  • Visione doppia o calo della vista (diplopia o calo del visus)
  • Fuoriuscita dell’occhio dall’orbita (protrusione del bulbo oculare)
  • Cefalea
  • Ingrossamento dei linfonodi del collo

Se entro due settimane questi sintomi non regrediscono, è necessario consultare il medico.

Diagnosi del tumore delle cavità nasali e dei seni paranasali

La diagnosi viene fatta dallo specialista otorinolaringoiatra mediante prelievo di una parte di tessuto dalle zone sospette in anestesia totale (biopsia).

Inoltre, per meglio studiare le dimensioni del tumore e l’eventuale coinvolgimento delle strutture vicine e delle ghiandole del collo (linfonodi) è indicato sottoporsi a TAC (tomografia assiale computerizzata) del collo o ad una RM (risonanza magnetica) con mezzo di contrasto.

Per una valutazione degli organi a distanza, nei casi più aggressivi, si può eseguire una PET (tomografia ad emissione di positroni) o una TAC (tomografia assiale computerizzata) torace-addome con mezzo di contrasto.

Trattamento del cancro delle cavità nasali e dei seni paranasali

Gli approcci terapeutici in ordine di importanza per la cura del tumore delle cavità nasali e dei seni paranasali sono:
Chirurgia
Radioterapia
Chemioterapia

Essendo una malattia rara sono pochi gli studi a disposizione per definire il miglior approccio terapeutico, tuttavia la chirurgia è la terapia standard, talvolta soprattutto per gli ITAC, anche con metodiche poco invasive, vale a dire mediante endoscopia (5-7) che può essere eseguita anche su pazienti anziani, purché con discreto PS, mentre gli interventi più invasivi e complessi sono gravati da una mortalità (9% vs 3%) o sequele chirurgiche maggiori (42% vs 32%) nei pazienti di età superiore a 70 anni (8).

La chirurgia si associa a radioterapia in presenza di fattori di rischio quali (9-13):
– Coinvolgimento dei vasi sanguigni (invasione vascolare)
– Istologia sfavorevole (ad es. carcinoma a piccole cellule, carcinoma sinonasale indifferenziato SNUC, carcinoma sinonasale neuroendocrino SNEC)
– Lesioni di grandi dimensioni (T3–T4);
– Residuo microscopico (R1) o macroscopico (R2) dopo chirurgia;
– Alto grado istologico (G3–G4);
– Coinvolgimento dei nervi (invasione perineurale).

Qualora la chirurgia non fosse fattibile si può comunque puntare alla guarigione mediante la radioterapia con metodica IMRT, VMAT o tomoterapia (14), da associare, in presenza di fattori di rischio o di inoperabilità, alla chemioterapia con cisplatino.

Un’ulteriore possibilità terapeutica in presenza di malattia localmente estesa può essere la chemioterapia di induzione a base di cisplatino a successiva chirurgia o a chemio/radioterapia concomitante (15-18).

Per particolari tumori come quelli con caratteristiche neuroendocrine (SNEC), la chemioterapia di induzione dovrebbe comprendere oltre il platino anche farmaci come l’etoposide o l’adriamicina, eventualmente in alternanza, mentre per gli ITAC potrebbe essere utile l’induzione con PFL ma solo in assenza di mutazione inattivante di TP53, in quanto solo in questo caso permetterebbe di ottenere la scomparsa del tumore nel 40% dei casi (19-20).

In caso di malattia avanzata che coinvolge altri organi (metastatica) l’obbiettivo non potrà più essere la guarigione ma sarà la cronicizzazione della malattia mediante chemioterapia mentre la radioterapia sarà proposta per il trattamento delle sedi sintomatiche o a rischio di sanguinamento/frattura.

Effetti collaterali
Alla prima visita oncologica viene consegnato un foglio illustrativo degli effetti collaterali attesi, suddivisi per farmaco insieme con le principali terapie da assumere in caso di necessità.

Nutrizione
Il paziente affetto da tumore alle cavità nasali o seni paranasali dovrebbe essere sottoposto a screening nutrizionale entro quattro settimane dalla diagnosi al massimo. Molto spesso, infatti, gli aspetti nutrizionali sono più trascurati rispetto ad altre attività cliniche tipicamente associate al trattamento dei tumori ma, a seguito di una diagnosi di neoplasia del distretto testa-collo o, più in generale, di una parte del tratto digerente, il successo delle terapie dipende anche dalla precocità con cui il paziente è preso in carico anche da un professionista qualificato in ambito nutrizionale.

Trattamenti futuri per i tumori delle cavità nasali e dei seni paranasali

Solitamente per la radioterapia si utilizzano i fotoni X ma in centri dedicati (in Italia CNAO a Pavia e Trento) sono in studio gli ioni-carbonio che sembrerebbero più efficaci e con minori effetti collaterali soprattutto pensando all’occhio o al cervello, in quanto dovrebbero essere mirati sugli organi ammalati e dare meno radiazioni ai tessuti circostanti (NCT01220752, NCT01586767, NCT03274414).

In Italia sono in corso studi prospettici che offrono una chemioterapia dettata dall’istotipo sia per forme operabili che inoperabili (www.aiom.it).


Bibliografia

  1. Bishop JA. Recently described neoplasms of the sinonasal tract. Semin Diagn Pathol. 2016;33:62-70.
  2. Bossi P, Farina D, Gatta G et al. Paranasal sinus cancer. Crit Rev Oncol Hematol. 2016;98:45-61.
  3. Cantù G, Solero CL, Miceli R et al. Which classification for ethmoid malignant tumors involving the anterior skull base? Head Neck. 2005;27:224-31.
  4. Cantù G, Solero CL, Mariani L et al. Intestinal type adenocarcinoma of the ethmoid sinus in wood and leather workers: a retrospective study of 153 cases. Head Neck. 2011;33:535-42.
  5. Nicolai P, Battaglia P, Bignami M et al. Endoscopic surgery for malignant tumors of the sinonasal tract and adjacent skull base: a 10 years experience. Am J Rhinol. 2008;22:308-16.
  6. Su SY, Kupfermann ME, Demonte F et al. Endoscopic resection of sinonasal cancers. Curr Oncol Rep. 2014;16:369.
  7. Nicolai P, Schreiber A, Bolzoni Villaret A et al. Intestinal type adenocarcinoma of the ethmoid: outcomes of a treatment regimen based on endoscopic surgery with or without radiotherapy. Head Neck. 2016;38 Suppl 1:E996-1003.
  8. Lepera D, Leone F, Volpi L et al. Endoscopic endonasal approach for sinonasal and anterior skull base malignancies in the elderly. Head Neck. 2018;40(5):917-926.
  9. Daly ME, Chen AM, Bucci MK et al. Intensity-modulated radiation therapy for malignancies of the nasal cavity and paranasal sinuses. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2007;67:151-7.
  10. Duthoy W, Boterberg T, Claus F et al. Postoperative intensity-modulated radiotherapy in sinonasal carcinoma: clinical results in 39 patients. Cancer. 2005;104:71-82.
  11. Madani I, Bonte K, Vakaet L et al. Intensity-modulated radiotherapy for sinonasal tumors: Ghent University Hospital update. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2009;73:424-32.
  12. Mock U, George D, Bogner J et al. Treatment planning comparison of conventional, 3D conformal and intensity-modulated photon (IMRT) and proton therapy for paranasal sinus carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2004;58:147-54.
  13. Orlandi E, Giandini T, Iannacone E et al. Radiotherapy for unresectable sinonasal cancers: dosimetric comparison of intensity modulated radiation therapy with coplanar and non-coplanar volumetric modulated arc therapy. Radiother Oncol. 2014;113:260-6.
  14. Merlotti A, Alterio D, Vigna-Taglianti R et al. Technical guidelines for head and neck cancer IMRT on behalf of the Italian association of radiation oncology – head and neck working group. Radiat Oncol. 2014;9:264.
  15. Licitra L, Locati LD, Cavina R et al. Primary chemotherapy followed by anterior craniofacial resection and radiotherapy for paranasal cancer. Ann Oncol. 2003;14:367-72.
  16. Bossi P, Saba NF, Vermorken JB et al. The role of systemic therapy in the management of sinonasal cancer: a critical review. Cancer Treat Rev. 2015;41:836-43.
  17. Guntinas-Lichius O, Kreppel MP, Stuetzer H et al. Single modality and multimodality treatment of nasal and paranasal sinuses cancer: a single institution experience of 229 patients. Eur J Surg Oncol. 2007;33:222-8.
  18. Bossi P, Saba NF, Vermorken JB et al. The role of systemic therapy in the management of sinonasal cancer: a critical review. Cancer Treat Rev. 2015;41:836-43.
  19. Bossi P, Perrone F, Miceli R et al. Tp53 status as guide for the management of ethmoid sinus intestinal-type adenocarcinoma. Oral Oncol. 2013;49:413-9.
  20. Turri-Zanoni M, Maragliano R, Battaglia P et al. The clinicopathological spectrum of olfactory neuroblastoma and sinonasal neuroendocrine neoplasms: Refinements in diagnostic criteria and impact of multimodal treatments on survival. Oral Oncol. 2017;74:21-2

dr.ssa Aurora Mirabile
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