Cos’è il tumore delle cavità nasali e dei seni paranasali
I tumori delle cavità nasali e dei seni paranasali sono molto rari e rappresentano circa l’1% di tutti i tumori maligni.
Si possono sviluppare nelle cavità nasali e nei seni paranasali, quali:
– etmoide (situato tra occhio e naso),
– sfenoide (situato dietro gli occhi),
– frontale (situato nella fronte),
– mascellare (situato nella mascella).
La sede più colpita è il seno mascellare seguito dalla cavità nasale e dal seno etmoidale, più raramente i seni frontale e sfenoidale.
In Italia ha un’incidenza annua di 0.5-1/100.000 abitanti.
Sono più frequenti nell’uomo che nella donna con un rapporto 2:1 per le neoplasie ad origine professionale, mentre sono ugualmente frequenti con rapporto 1:1 per le altre, colpendo soprattutto tra i 55 e i 65 anni.
I tipi prevalenti sono: i carcinomi squamocellulari, l’adenocarcinoma (ITAC e non ITAC), i carcinomi di origine salivare, soprattutto l’adenoide-cistico, il carcinoma linfoepiteliale, il carcinoma indifferenziato (SNUC), il carcinoma mucoepidermoide, e i carcinomi neuroendocrini (SNEC) es. gli estesioneuroblastomi (1-3).
Cause e fattori di rischio per il tumore delle cavità nasali e dei seni paranasali
Le cause sono per lo più professionali: lavorazione del cromo, nichel e acido isopropilico, lavorazione del legno e del cuoio. Quest’ultima strettamente correlata all’insorgenza dell’adenocarcinoma di tipo intestinale dell’etmoide (ITAC) (4).
Questi tumori solitamente crescono a livello locale distruggendo le strutture vicine, raramente infiltrano i linfonodi locoregionali (sottomandibolari e laterocervicali), mentre molto meno frequenti sono le metastasi a distanza, più proprie degli indifferenziati.
Prognosi per i tumori delle cavità nasali e dei seni paranasali
La prognosi si differenzia per sede di malattia. Per il seno mascellare è del 30-70% (in base allo stadio e dopo terapia adeguata) di probabilità di guarigione a 5 anni, ma scende al 10–20% nei casi avanzati e non operabili trattati con radioterapia ±chemioterapia.
Per gli ITAC la probabilità di guarigione a 5 anni è circa il 50% dopo chirurgia e radioterapia post-operatoria.
Sintomi del tumore delle cavità nasali e dei seni paranasali
I sintomi in fase iniziale purtroppo sono assenti ed è dunque difficile effettuare una diagnosi precoce, e possono essere:
- Senso di ostruzione nasale (congestione nasale) di una o entrambe le narici
- Secrezioni purulente dal naso
- Frequente sanguinamento dal naso (epistassi)
- Diminuzione o scomparsa dell’olfatto (iposmia o anosmia)
- Lacrimazione continua
- Dolore e sensazione di compressione alle orecchie
- Visione doppia o calo della vista (diplopia o calo del visus)
- Fuoriuscita dell’occhio dall’orbita (protrusione del bulbo oculare)
- Cefalea
- Ingrossamento dei linfonodi del collo
Se entro due settimane questi sintomi non regrediscono, è necessario consultare il medico.
Diagnosi del tumore delle cavità nasali e dei seni paranasali
La diagnosi viene fatta dallo specialista otorinolaringoiatra mediante prelievo di una parte di tessuto dalle zone sospette in anestesia totale (biopsia).
Inoltre, per meglio studiare le dimensioni del tumore e l’eventuale coinvolgimento delle strutture vicine e delle ghiandole del collo (linfonodi) è indicato sottoporsi a TAC (tomografia assiale computerizzata) del collo o ad una RM (risonanza magnetica) con mezzo di contrasto.
Per una valutazione degli organi a distanza, nei casi più aggressivi, si può eseguire una PET (tomografia ad emissione di positroni) o una TAC (tomografia assiale computerizzata) torace-addome con mezzo di contrasto.
Trattamento del cancro delle cavità nasali e dei seni paranasali
Gli approcci terapeutici in ordine di importanza per la cura del tumore delle cavità nasali e dei seni paranasali sono:
Chirurgia
Radioterapia
Chemioterapia
Essendo una malattia rara sono pochi gli studi a disposizione per definire il miglior approccio terapeutico, tuttavia la chirurgia è la terapia standard, talvolta soprattutto per gli ITAC, anche con metodiche poco invasive, vale a dire mediante endoscopia (5-7) che può essere eseguita anche su pazienti anziani, purché con discreto PS, mentre gli interventi più invasivi e complessi sono gravati da una mortalità (9% vs 3%) o sequele chirurgiche maggiori (42% vs 32%) nei pazienti di età superiore a 70 anni (8).
La chirurgia si associa a radioterapia in presenza di fattori di rischio quali (9-13):
– Coinvolgimento dei vasi sanguigni (invasione vascolare)
– Istologia sfavorevole (ad es. carcinoma a piccole cellule, carcinoma sinonasale indifferenziato SNUC, carcinoma sinonasale neuroendocrino SNEC)
– Lesioni di grandi dimensioni (T3–T4);
– Residuo microscopico (R1) o macroscopico (R2) dopo chirurgia;
– Alto grado istologico (G3–G4);
– Coinvolgimento dei nervi (invasione perineurale).
Qualora la chirurgia non fosse fattibile si può comunque puntare alla guarigione mediante la radioterapia con metodica IMRT, VMAT o tomoterapia (14), da associare, in presenza di fattori di rischio o di inoperabilità, alla chemioterapia con cisplatino.
Un’ulteriore possibilità terapeutica in presenza di malattia localmente estesa può essere la chemioterapia di induzione a base di cisplatino a successiva chirurgia o a chemio/radioterapia concomitante (15-18).
Per particolari tumori come quelli con caratteristiche neuroendocrine (SNEC), la chemioterapia di induzione dovrebbe comprendere oltre il platino anche farmaci come l’etoposide o l’adriamicina, eventualmente in alternanza, mentre per gli ITAC potrebbe essere utile l’induzione con PFL ma solo in assenza di mutazione inattivante di TP53, in quanto solo in questo caso permetterebbe di ottenere la scomparsa del tumore nel 40% dei casi (19-20).
In caso di malattia avanzata che coinvolge altri organi (metastatica) l’obbiettivo non potrà più essere la guarigione ma sarà la cronicizzazione della malattia mediante chemioterapia mentre la radioterapia sarà proposta per il trattamento delle sedi sintomatiche o a rischio di sanguinamento/frattura.
Effetti collaterali
Alla prima visita oncologica viene consegnato un foglio illustrativo degli effetti collaterali attesi, suddivisi per farmaco insieme con le principali terapie da assumere in caso di necessità.
Nutrizione
Il paziente affetto da tumore alle cavità nasali o seni paranasali dovrebbe essere sottoposto a screening nutrizionale entro quattro settimane dalla diagnosi al massimo. Molto spesso, infatti, gli aspetti nutrizionali sono più trascurati rispetto ad altre attività cliniche tipicamente associate al trattamento dei tumori ma, a seguito di una diagnosi di neoplasia del distretto testa-collo o, più in generale, di una parte del tratto digerente, il successo delle terapie dipende anche dalla precocità con cui il paziente è preso in carico anche da un professionista qualificato in ambito nutrizionale.
Trattamenti futuri per i tumori delle cavità nasali e dei seni paranasali
Solitamente per la radioterapia si utilizzano i fotoni X ma in centri dedicati (in Italia CNAO a Pavia e Trento) sono in studio gli ioni-carbonio che sembrerebbero più efficaci e con minori effetti collaterali soprattutto pensando all’occhio o al cervello, in quanto dovrebbero essere mirati sugli organi ammalati e dare meno radiazioni ai tessuti circostanti (NCT01220752, NCT01586767, NCT03274414).
In Italia sono in corso studi prospettici che offrono una chemioterapia dettata dall’istotipo sia per forme operabili che inoperabili (www.aiom.it).
Gestione complicanze e urgenze
Leggi la pagina dedicata alle Urgenze da Pronto Soccorso nei pazienti affetti da tumore testa-collo per riconoscere quali sono le condizioni di urgenza o addirittura di emergenza durante il percorso diagnostico-terapeutico, per cui è necessario rivolgersi al Pronto Soccorso. Alcune di esse sono molto pericolose per la vita e necessitano di un rapidissimo riconoscimento e trattamento causa rischio sopravvivenza del paziente.
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Medico oncologo specialista ed esperto in tumori del distretto testa-collo
IRCCS Ospedale San Raffaele, Milano
