Cos’è il tumore al rinofaringe
Il tumore del rinofaringe è un tumore tipico delle popolazioni del sud-est asiatico, del Maghreb e del bacino del Mediterraneo, raro nei paesi occidentali (con un’incidenza di 1.1/100.000 abitanti in Europa), che in Italia colpisce 0.5/100.000 abitanti, soprattutto giovani, prevalentemente tra i 40 e i 50 anni, con una frequenza che è doppia per gli uomini rispetto alle donne.
Nasce dalla parte posteriore del naso, è diverso dal tumore delle cavità nasali (parte anteriore) e le cause note sono l’abitudine al fumo e/o l’infezione da Virus di Epstein Barr (EBV) che provoca anche la malattia nota come “malattia del bacio” o mononucleosi.
Carcinoma della rinofaringe
Il carcinoma della rinofaringe è un tumore con la tendenza a progredire sia a livello locale, interessando le strutture vicino al faringe (parafaringe), le cavità del naso (fosse nasali) e la base ossea su cui appoggia il cervello (base cranica), sia a livello regionale (linfonodi del collo) che a distanza (metastasi), andando ad intaccare altre parti del corpo come lo scheletro, il fegato, i linfonodi più lontani e il polmone.
Dal punto di vista anatomopatologico esistono tre tipi di carcinoma del rinofaringe:
– carcinoma non cheratinizzante (differenziato o indifferenziato),
– carcinoma spinocellulare cheratinizzante,
– carcinoma spinocellulare basaloide.
Prognosi per il carcinoma della rinofaringe
I fattori prognostici principali sono:
– la grandezza del tumore (T)
– le dimensioni e il numero dei linfonodi coinvolti (N)
– il tipo di carcinoma.
Infatti, la prognosi è migliore per i tumori più piccoli, con minore o assente coinvolgimento dei linfonodi, senza interessamento degli organi a distanti, e per i tipi non cheratinizzanti.
Il carcinoma non cheratinizzante è prevalentemente positivo al virus di Epstein Barr e costituisce la stragrande maggioranza dei tipi istologici (> 80%) (4,5).
La presenza del DNA del virus di Epstein Barr nel tumore e soprattutto nel plasma, pre e post terapia influenza la prognosi del tumore del rinofaringe non cheratinizzante, in quanto valori pari o superiori a 1500 copie prima o dopo il trattamento costituiscono un fattore prognostico sfavorevole che si traduce in una ridotta probabilità di sopravvivenza globale (Overall Survival) e di sopravvivenza in assenza di recidive (Relapse-free Survival) come espresso nella Figura 1.
Pertanto, è consigliabile il dosaggio dell’EBV-DNA plasmatico quantitativo con metodica RT-PCR, pre-/post- trattamento e durante i controlli (6).
Figura 1. Le curve di Kaplan-Meier dano una stima della percentuale di Overall survival e Relapse-free Survival in base al valore di EBV-DNA plasmatico (A, B) o alla positività (+) o negatività (-) dello stesso (C, D) prima e dopo il trattamento.
Sintomi del tumore del rinofaringe
Il primo sintomo, spesso trascurato potrebbe essere il calo dell’udito a carico di un solo orecchio.
Altri sintomi di allarme possono essere: persistente senso di ostruzione nasale, frequente sanguinamento dal naso (epistassi) di difficile controllo, comparsa e progressiva crescita delle ghiandole del collo anche da entrambi i lati (linfonodi).
Diagnosi del tumore del rinofaringe
In questo caso è fondamentale una rapida valutazione specialistica otorino coadiuvata da un’indagine endoscopica chiamata fibroscopia e associata, in caso di sospetto, a indagini radiologiche come: risonanza magnetica (RM) del massiccio facciale e collo con e senza mezzo di contrasto (mdc), seguita, se necessario, da tomografia ad emissione di positroni (PET).
La diagnosi di tumore deve essere confermato da una biopsia del rinofaringe o, se non possibile, da una biopsia del linfonodo sospetto con aggiunta di ricerca del DNA del virus EBV nel tumore e nel sangue [2,3].
Trattamento del tumore del rinofaringe
Il trattamento degli stadi iniziali è di sola radioterapia, mentre per la malattia localmente avanzata è necessario un approccio combinato di chemio e radioterapia concomitanti.
Per le forme più avanzate al momento sono disponibili la chemioterapia, la reirradiazione (vedi sezioni dedicate a “Radioterapia”), o la chirurgia di salvataggio per casi selezionati.
In corso di studio l’associazione di immunoterapia e radioterapia per i tumori del rinofaringe localmente avanzati, pertanto non sono disponibili dati che facciano sperare in un prossimo utilizzo.
Ai suddetti trattamenti verrà eventualmente associata radioterapia delle sedi sintomatiche o a rischio di sanguinamento/frattura e la chirurgia delle singole metastasi.
Il paziente affetto da tumore al rinofaringe dovrebbe essere sottoposto a screening nutrizionale entro quattro settimane dalla diagnosi al massimo. Molto spesso, infatti, gli aspetti nutrizionali sono più trascurati rispetto ad altre attività cliniche tipicamente associate al trattamento dei tumori ma, a seguito di una diagnosi di neoplasia del distretto testa-collo o, più in generale, di una parte del tratto digerente, il successo delle terapie dipende anche dalla precocità con cui il paziente è preso in carico anche da un professionista qualificato in ambito nutrizionale.
Gli effetti collaterali di tali trattamenti sono descritti nell’apposita sezione “effetti collaterali”.
Sopravvivenza al il tumore del rinofaringe
Al giorno d’oggi, con le terapie a disposizione, la sopravvivenza a 5 anni è stimata attorno all’80-90% per le forme iniziali (stadi I-II), mentre scende al 60-70% per le forme avanzate (stadi III-IV) [1].
Gestione complicanze e urgenze
Leggi la pagina dedicata alle Urgenze da Pronto Soccorso nei pazienti affetti da tumore testa-collo per riconoscere quali sono le condizioni di urgenza o addirittura di emergenza durante il percorso diagnostico-terapeutico, per cui è necessario rivolgersi al Pronto Soccorso. Alcune di esse sono molto pericolose per la vita e necessitano di un rapidissimo riconoscimento e trattamento causa rischio sopravvivenza del paziente.
Bibliografia
- Licitra L, Bernier J, Bossi P, et al. Cancer of nasopharynx. www.startoncology.net.
- Lin JC, Wang WY, Chen KY, et al. Quantification of plasma Epstein-Barr virus DNA in patients with advanced nasopharyngeal carcinoma. N Engl J Med 2004;350:2461-70.
- Le QT, Zhang Q, Cao H, et al. An international collaboration to harmonize the quantitative plasma Epstein-Barr virus DNA assay for future biomarker-guided trials in nasopharyngeal carcinoma. Clin Cancer Res 2013;19:2208-15.
- Pathmanathan R, Prasad U, Chandrika G, et al. Undifferentiated, nonkeratinizing, and squamous cell carcinoma of the nasopharynx. Variants of Epstein-Barr virus neoplasia. Am J Pathol. 1995;146:1355–1367.
- Wei K, Xu Y, Liu J, et al. Histopathological classification of nasopharyngeal carcinoma. Asian Pacific J CancerPrev. 2011;12:1141–1147.
- Wen-Yi Wang, Chih-Wen Twu, Hsin-Hong Chen, Long-Term Survival Analysis of Nasopharyngeal Carcinoma by Plasma Epstein-Barr Virus DNA Levels Cancer, March 2013
Medico oncologo specialista ed esperto in tumori del distretto testa-collo
IRCCS Ospedale San Raffaele, Milano
