Cos’è il tumore dell’ipofaringe
Il tumore dell’ipofaringe è un tumore raro che interessa le strutture della gola dietro la laringe, che collegano il faringe con l’esofago deputate essenzialmente alla deglutizione.
Dal punto di vista strettamente anatomico può essere suddivisa in:
- seni piriformi,
- muro posteriore
- dell’ipofaringe e regione retrocricoidea.
In Italia si verifica in 0.4 casi ogni 100.000 abitanti all’anno, mentre in Europa si contano 0.9 casi/100.000 all’anno.
L’incidenza massima nel mondo si ha in India. Gli uomini sono 9 volte più colpiti delle donne e la maggior frequenza di insorgenza si ha soprattutto tra i 50 e i 70 anni di età.
Le cause note sono l’abuso di fumo e di alcol, e una dieta povera di ferro come nella sindrome di Plummer-Vinson.
Prognosi per il tumore dell’ipofaringe
La prognosi varia dal 40-80% in base ai seguenti fattori prognostici principali:
– Grandezza del tumore (T)
– Dimensioni e il numero dei linfonodi coinvolti (N)
– Tipo di carcinoma
– Età
– Sesso
– Condizioni cliniche generali
Infatti la prognosi è migliore negli stadi iniziale, T1-T2-N0 dove dopo la radioterapia esclusiva o la chirurgia, può arrivare all’80%.
Almeno il 95% dei tumori maligni ipofaringei sono carcinomi squamocellulari.
Sintomi e diagnosi del tumore dell’ipofaringe
I sintomi del tumore all’ipofaringe possono essere:
- Persistente e ingravescente difficoltà e/o dolore alla deglutizione (disfagia e /o odinofagia)
- Comparsa e progressiva crescita delle ghiandole del collo (linfonodi)
- Progressiva alterazione del tono della voce fino all’assenza totale (disfonia/afonia)
- Tosse e raucedine che non si modificano con la terapia antinfiammatoria/antibiotica.
Diagnosi del cancro all’ipofaringe
Nel caso di comparsa dei sintomi di cui sopra è fondamentale una rapida valutazione specialistica otorino coadiuvata da due indagini endoscopiche: esofagogastroscopia e fibroscopia, associate, in caso di sospetto, a indagini radiologiche come: tomografia assiale computerizzata TAC del collo, torace e addome con e senza mdc, seguita se necessario da tomografia ad emissione di positroni (PET) ed eventualmente approfondita, se indicato, da risonanza magnetica (RM).
La diagnosi di tumore deve essere confermato da una biopsia della sede d’origine o, se non possibile, da una biopsia del linfonodo.
Trattamento del tumore dell’ipofaringe
Il trattamento degli stadi iniziali del tumore all’ipofaringe è di sola radioterapia o sola chirurgia.
Per la malattia localmente avanzata (T3-4 e/o N 1-3) la sola radioterapia così come la chirurgia seguita da radioterapia hanno risultati modesti, ottenendo un controllo loco-regionale inferiore al 40%, mentre un significativo miglioramento si è ottenuto con chirurgia seguita da radio-chemioterapia.
Nel caso sia necessario un intervento demolitivo di asportazione di tutta l’ipofaringe e la laringe, si può considerare un trattamento di preservazione d’organo mediante chemio e radioterapia concomitanti oppure, per casi selezionati, chemioterapia seguita da radioterapia con l’obiettivo di raggiungere una guarigione e di evitare l’asportazione totale della laringe e la conseguente tracheostomia permanente, a parità di sopravvivenza rispetto ad un approccio di chirurgia seguito da radioterapia.
Tracheostomia
La tracheostomia è un intervento chirurgico che prevede la formazione di un foro alla base del collo che esclude la laringe e a cui viene agganciata la trachea per permettere la respirazione e, dopo adeguato esercizio, la fonazione. Il foro viene mantenuto aperto da una cannula (piccolo tubo) che arriva nella trachea.
Diversa è la tracheotomia che, invece, consiste unicamente nel praticare un’apertura, non permanente, nella trachea per facilitare la respirazione in particolari momenti di criticità, ma senza escludere la laringe e senza alterare la fonazione.
La preservazione d’organo, tuttavia, non è perseguibile in caso di malattia che infiltra la cartilagine, ridotta aspettativa di vita a causa di altre malattie, scadute condizioni generali, età avanzata, storia di polmoniti frequenti nell’ultimo anno.
Per le forme avanzate l’obiettivo è la cronicizzazione della malattia grazie all’impiego di chemioterapia possibilmente associata a terapia biologica, e, in seconda battuta, per pazienti in buone condizioni generali, di immunoterapia come da recente approvazione, oppure di ulteriore chemioterapia.
Ai suddetti trattamenti verrà eventualmente associata radioterapia delle sedi sintomatiche o a rischio di sanguinamento/frattura e la chirurgia delle singole metastasi.
Nutrizione per pazienti con tumore all’ipofaringe
Il paziente affetto da tumore all’ipofaringe dovrebbe essere sottoposto a screening nutrizionale entro quattro settimane dalla diagnosi al massimo. Molto spesso, infatti, gli aspetti nutrizionali sono più trascurati rispetto ad altre attività cliniche tipicamente associate al trattamento dei tumori ma, a seguito di una diagnosi di neoplasia del distretto testa-collo o, più in generale, di una parte del tratto digerente, il successo delle terapie dipende anche dalla precocità con cui il paziente è preso in carico anche da un professionista qualificato in ambito nutrizionale.
Gli effetti collaterali di tali trattamenti sono descritti nell’apposita sezione “effetti collaterali”.
Sopravvivenza al tumore dell’ipofaringe
Al giorno d’oggi, con le terapie a disposizione, la sopravvivenza a 5 anni è variabile in base allo stadio:
Per i tumori in stadio iniziale (I e II) la sopravvivenza a 5 anni è stimata attorno al 70-80%, mentre per gli stadi III e IVa scende a meno del 40%.
Comunque, non si può prescindere dalle spesso scadute condizioni cliniche generali di questi pazienti per poterne definire la prognosi, come pure dal rischio comunque elevato di diffusione a distanza e dal rischio di insorgenza di secondi tumori.
Gestione complicanze e urgenze
Leggi la pagina dedicata alle Urgenze da Pronto Soccorso nei pazienti affetti da tumore testa-collo per riconoscere quali sono le condizioni di urgenza o addirittura di emergenza durante il percorso diagnostico-terapeutico, per cui è necessario rivolgersi al Pronto Soccorso. Alcune di esse sono molto pericolose per la vita e necessitano di un rapidissimo riconoscimento e trattamento causa rischio sopravvivenza del paziente.
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Medico oncologo specialista ed esperto in tumori del distretto testa-collo
IRCCS Ospedale San Raffaele, Milano
